La cardiomyopathie arythmogène

Une maladie cardiaque génétique caractérisée par le remplacement progressif du tissu musculaire cardiaque par du tissu fibreux et adipeux, pouvant provoquer des arythmies graves.

Qu’est-ce que la cardiomyopathie arythmogène ?

La cardiomyopathie arythmogène (CMA), également appelée dysplasie arythmogène du ventricule droit (DAVD), est une maladie cardiaque génétique rare qui affecte principalement le ventricule droit, bien qu’elle puisse également toucher le ventricule gauche.

Cette maladie est caractérisée par le remplacement progressif du tissu musculaire cardiaque par du tissu fibreux et adipeux. Cela peut provoquer des troubles du rythme cardiaque (arythmies) potentiellement graves et parfois une insuffisance cardiaque. Elle touche environ 1 personne sur 1000 à 5000.

Caractéristiques principales

  • Remplacement du muscle cardiaque par du tissu fibreux et adipeux
  • Atteinte principalement du ventricule droit
  • Arythmies ventriculaires potentiellement mortelles
  • Cause possible de mort subite chez certains jeunes sportifs
  • Transmission génétique souvent autosomique dominante

CMA du ventricule droit

Forme classique affectant principalement le ventricule droit avec dilatation et dysfonction.

CMA biventriculaire

Atteinte des deux ventricules avec manifestations plus sévères et évolution plus complexe.

CMA du ventricule gauche

Forme plus rare affectant principalement le ventricule gauche, souvent diagnostiquée plus tardivement.

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